Question

【題目】囊性纖維化發(fā)病主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用。

（1）圖中所示為細(xì)胞膜的________________模型，其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是________，氯離子跨膜運輸?shù)?/span>正常進(jìn)行是由膜上________________決定的。

（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過________方式轉(zhuǎn)運至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度________，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

（3）正常的CFTR蛋白約由1 500個氨基酸組成，直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板至少由________個核苷酸組成。有一種CFTR基因突變會導(dǎo)致肽鏈錯誤折疊，使蛋白質(zhì)的________發(fā)生改變，從而影響CFTR蛋白的正常功能。目前已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1 600多種突變，都能導(dǎo)致嚴(yán)重的囊性纖維化，這一事實說明基因突變具有________________等特點。

Answer 1

【答案】

（1）流動鑲嵌 磷脂雙分子層 功能正常的CFTR蛋白

（2）主動運輸 加快

（3）4 500 空間 不定向性、多害少利性

【解析】

（1）圖中表示細(xì)胞膜的流動鑲嵌模型，其基本支架是磷脂雙分子層，氯離子的跨膜運輸方式是主動運輸，需要載體蛋白（CFTR蛋白）和能量，所以氯離子跨膜運輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的。

（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過主動運輸方式轉(zhuǎn)運至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，細(xì)胞內(nèi)外濃度差增大，導(dǎo)致水分子向膜外擴(kuò)散的速度加快，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

（3）由于DNA中堿基：信使RNA中堿基：蛋白質(zhì)中氨基酸=6：3：1，則正常的CFTR蛋白約由1500個氨基酸組成，模板信使RNA中至少由4500個核苷酸組成；有一種CFTR基因突變會導(dǎo)致肽鏈錯誤折疊，使蛋白質(zhì)的空間結(jié)構(gòu)發(fā)生改變．已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1600多種突變，都能導(dǎo)致嚴(yán)重的囊性纖維化，這一事實說明基因突變具有不定向性、多害少利性等特點．