下圖表示人體內(nèi)的苯丙氨酸代謝過程的部分圖解，據(jù)圖回答：

　 (１)控制酶2和酶3合成的基因發(fā)生突變，都會引起黑色素?zé)o法合成而形成白化病。但是，如果只是控制酶1合成的基因發(fā)生突變，卻不會引起白化病，原因是__________________。 如果一對正常的夫妻，生了5個小孩都是白化病，最可能的原因是________________________________________________。

(２)當(dāng)控制酶1合成的基因發(fā)生突變后，人血液中__________的含量將會增加，損害大腦，形成白癡。該遺傳病屬于　　　　　染色體　　　性遺傳，預(yù)防方法是嬰兒出生后不用母乳喂養(yǎng)，改用低苯丙氨酸的特殊奶粉喂養(yǎng)，請說明理由。　　　　　　　　　　

 

（１）酪氨酸是非必需氨基酸，可從食物中獲取(2分)　　　這對夫婦都是雜合子，基因重組可得到aa的后代(2分)　

（２）苯丙氨酸及代謝產(chǎn)物(2分)　　　 常(１分)　　　隱(１分)　　　　　

苯丙氨酸是必需氨基酸，必須從食物中獲取，低苯丙氨酸奶粉既可保證嬰兒合成蛋白質(zhì)的原料供應(yīng)，又可防止過多的苯丙氨酸對大腦的損害(2分)　

 

練習(xí)冊系列答案
相關(guān)習(xí)題

科目：高中生物 來源： 題型：043

下圖表示人體內(nèi)，苯丙氨酸的代謝途徑。請根據(jù)圖示討論下列問題。

1．哪種酶的缺乏會導(dǎo)致人患白化病？

2．尿黑酸在人體內(nèi)積累會使人的尿液中含有尿黑酸，這種尿液暴露于氧氣會變成黑色，這種癥狀稱為尿黑酸癥。請分析缺乏哪種酶會使人患尿黑酸癥？

3．從這個例子可以看出基因、營養(yǎng)物質(zhì)的代謝途徑和遺傳病這三者之間有什么關(guān)系？

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科目：高中生物 來源： 題型：

白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能將尿黑酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜�，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空氣后氧化變黑。下圖表示人體內(nèi)與之相關(guān)的系列生化過程。

請根據(jù)以上材料回答：

（1）上圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而不能催化β－羥苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成尿黑酸，這是由于__________________________________________。

（2）酶B是在皮膚細(xì)胞內(nèi)合成的，與它的合成、運(yùn)輸及加工關(guān)系最密切的細(xì)胞器有___________________________________________________。

（3）引起白化病產(chǎn)生的根本原因是__________________________________________，由此例可知，基因是如何控制生物性狀的_______________________________________。

（4）由上圖可見：若控制酶A合成的基因發(fā)生了變異，會引起多個性狀改變；黑尿癥與圖中幾個基因都有代謝聯(lián)系。這說明________________________________________________。

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科目：高中生物 來源：2012-2013年福建南安一中高二上期中考試文科生物試卷（帶解析） 題型：綜合題

白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能將尿黑酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜幔懦龅哪蛞阂蚝心蚝谒�，遇空氣后氧化變黑。下圖表示人體內(nèi)與之相關(guān)的系列生化過程。請根據(jù)材料回答：

（1）上圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而不能催化β-羥苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成尿黑酸，這是由于酶的催化作用具有_________________。
（2）酶B是在皮膚細(xì)胞內(nèi)的           （細(xì)胞器）上合成的，由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體運(yùn)輸及加工，由         提供所需要的能量。
（3）引起白化病產(chǎn)生的根本原因是：控制合成       的基因發(fā)生了              。
（4）引起黑尿病產(chǎn)生的根本原因是          不能正常合成。
（5）四種酶A、B、C、D能催化不同的化學(xué)反應(yīng)，主要因?yàn)樗鼈兊?u>          不同，才決定其功能不同。

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科目：高中生物 來源：2012屆黑龍江哈爾濱第六中學(xué)高三第一次模擬考試?yán)砭C（生物部分）（帶解析） 題型：綜合題

（8分）回答下列有關(guān)遺傳病的問題
（1）下圖表示人體內(nèi)丙氨酸的代謝途徑。

（1）酶缺乏會導(dǎo)致白化病的是酶           （填序號），苯丙酮尿癥是因?yàn)槊?u>        （填序號）發(fā)生了突變，該現(xiàn)象說明基因與營養(yǎng)物質(zhì)代謝的關(guān)系是                                   。
（2）一對表現(xiàn)型正常的夫婦，生下一個紅綠色盲和白化病兼患的兒子，下列示意圖中，b是紅綠色盲致病基因，a為白化致病基因，不可能存在于該夫婦體內(nèi)的細(xì)胞是(不考慮基因突變)                        ，若要在分子水平檢測表現(xiàn)型正常的夫婦是否攜帶治病基因，可使用的方法是                                             。           

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