Question

(2012·廣東佛山一模，26)囊性纖維化是一種嚴重的遺傳性疾病，導致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用。

(1)圖中所示為細胞膜的________模型，其中構成細胞膜的基本支架是________，氯離子跨膜運輸?shù)恼�常進行是由膜上________________決定的。

(2)在正常細胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過________方式轉(zhuǎn)運至細胞外，隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴散的速度________，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋。

(3)正常的CFTR蛋白約由1 500個氨基酸組成，直接指導該蛋白質(zhì)合成的模板至少由________個核苷酸組成。有一種CFTR基因突變會導致肽鏈錯誤折疊，使蛋白質(zhì)的________結(jié)構發(fā)生改變，從而影響CFTR蛋白的正常功能。目前已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1 600多種突變，都能導致嚴重的囊性纖維化，這一事實說明基因突變具有________________等特點。

Answer 1

【解析】　(1)圖為細胞膜的流動鑲嵌模型，以磷脂雙分子層為基本支架；氯離子的跨膜運輸屬于主動運輸，需要載體和能量。(2)氯離子以主動運輸?shù)姆绞綇募毎麅?nèi)轉(zhuǎn)運至細胞外，使細胞外氯離子濃度增大，水分子以自由擴散的方式由細胞內(nèi)向細胞外擴散，使肺部細胞表面的黏液被稀釋。(3)直接指導蛋白質(zhì)合成的模板是mRNA，RNA上核苷酸與氨基酸的比例關系為3∶1，故需要mRNA上的核苷酸為4 500個，若考慮終止密碼子則需要4 503個核苷酸；CFTR基因有1 600多種突變，都能導致疾病的發(fā)生，說明基因突變具有不定向性和多害少利性。

【答案】　(1)流動鑲嵌　磷脂雙分子層　功能正常的CFTR蛋白　(2)主動運輸　加快　(3)4 500(4503)　空間　不定向性、多害少利性