Question

如下圖是表示人體內(nèi)苯丙氨酸的代謝過程的部分圖解。請根據(jù)圖解回答下面的問題。 (1) A過程進(jìn)行的場所是________需要的酶有________。 (2) 控制酶2和酶3合成的基因中的任一個基因發(fā)生突發(fā)，都會引起黑色素?zé)o法合成而形成白化病。但是如果控制酶1合成的基因發(fā)生突變，卻不會引起白化病，但會引起血液中苯丙酮酸多而患白癡。原因是________。 (3) E過程叫做________作用，除了產(chǎn)生苯丙酮酸之外，還會產(chǎn)生________。 (4) 一般情況下，人體中不存在酶4。當(dāng)控制酶1合成的基因發(fā)生突變后，苯丙氨酸過量就會刺激人體產(chǎn)生酶4，引起這一變化的生理效應(yīng)屬于________調(diào)節(jié)。酶4稱為________酶。當(dāng)苯丙酮酸在幼兒的血液中含量過高時，就會損傷________的發(fā)育，形成________。當(dāng)黑色素合成過多時，酶3就會和黑色素結(jié)合，形成顏色較淺的黃色素，該調(diào)節(jié)稱為________調(diào)節(jié)。 (5) 已知控制酶1的基因和控制酶2的基因位于兩對同源染色體上，由隱性基因控制（假設(shè)酶3是正常的）。如果一對正常的夫婦生一個白化兼白癡的女兒，如果這對夫婦再生一個孩子，只患一種病的概率為________，表型完全正常的孩子的孩子的概率是________，表型完全正常，而且不含致病基因的孩子的概率是________。

Answer 1

答案：1．胃、小腸,胃蛋白酶、胰蛋白酶、肽酶;2．苯丙氨酸屬于非必需氨基酸，可以從小腸吸收;3．脫氨基,氨;4．酶的合成,誘導(dǎo)酶,神經(jīng),癡呆,酶的活性;5．3／8,9／16,1／16;