Question

黑朦性白癡是由于人溶酶體內(nèi)缺少一種酶造成的遺傳病。溶酶體內(nèi)含有多種酶，內(nèi)部的pH為5，細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)的pH為7.2。以下有關(guān)黑朦性白癡和溶酶體的說法錯誤的是(　　)

A．黑朦性白癡產(chǎn)生的根源是基因發(fā)生了突變

B．溶酶體膜能主動運輸H^＋進(jìn)入溶酶體內(nèi)，故其基質(zhì)pH較低

C．溶酶體內(nèi)少量的酶進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)后，仍具有較高的活性

D．溶酶體內(nèi)的多種酶由核糖體合成，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體上加工，由囊泡轉(zhuǎn)運而來

Answer 1

【解析】　黑朦性白癡是酶缺乏癥，酶是基因控制合成的，因此黑朦性白癡產(chǎn)生的根源是基因發(fā)生了突變。溶酶體內(nèi)部的pH為5，細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)的pH為7.2，推知溶酶體內(nèi)的H^＋濃度比細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)高，進(jìn)一步推知溶酶體膜能主動運輸H^＋進(jìn)入溶酶體內(nèi)。酶在適宜的pH下才能發(fā)揮作用，溶酶體內(nèi)外的pH差別很大，溶酶體內(nèi)少量的酶進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)后活性會喪失。溶酶體內(nèi)酶的合成和加工與分泌蛋白的合成和加工過程是一樣的。

【答案】　C