Question

白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能將尿黑酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜�，排出的尿液因含尿黑酸，遇空氣氧化變黑。下圖表示人體內(nèi)與之相關(guān)的一系列生化過(guò)程。

請(qǐng)根據(jù)以上材料回答：

(1)該圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而不能催化β－羥苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成尿黑酸，原因是什么？

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(2)酶B是在皮膚細(xì)胞內(nèi)合成的，與它的合成、運(yùn)輸及加工關(guān)系最密切的細(xì)胞器有哪些？

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(3)引起白化病產(chǎn)生的根本原因是什么？由此可知，基因是如何控制生物性狀的？

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(4)由上圖可見(jiàn)：若控制酶A合成的基因發(fā)生了變異，會(huì)引起多個(gè)性狀改變；黑尿癥與圖中幾個(gè)基因都有代謝聯(lián)系。這說(shuō)明了什么？

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Answer 1

(1)酶的催化作用具有專一性

(2)核糖體、線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體

(3)控制合成酪氨酸酶的基因發(fā)生了突變�；�因通過(guò)控制酶的合成來(lái)控制代謝過(guò)程，從而控制生物性狀。

(4)一個(gè)基因可能控制多個(gè)性狀；一個(gè)性狀可能受多個(gè)基因控制。

 

　此題主要考查與酶有關(guān)的細(xì)胞結(jié)構(gòu)、基因控制蛋白質(zhì)合成、基因突變等方面的知識(shí)。此外，作為解答此題必不可少的背景知識(shí)，考生還必須了解生物體中的物質(zhì)之間的相互轉(zhuǎn)變是一系列的酶促反應(yīng)。在能力方面，本題主要考查考生運(yùn)用相關(guān)生物學(xué)原理分析問(wèn)題的能力。圖中顯示：決定正常人皮膚顏色黑色素的形成，受兩種酶(酶A和酶B)的控制，而兩種酶是在兩個(gè)基因的控制下形成的，說(shuō)明一個(gè)性狀可能受多個(gè)基因控制。圖中還顯示：白化病和黑尿癥都與缺乏正常酶A有關(guān)，說(shuō)明一個(gè)基因可以控制多種性狀。