Question

(9分)囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過程中的作用。

⑴圖中所示為細(xì)胞膜的_____________模型，其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是            ，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上                     決定的。

⑵在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過_____________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度____________，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

⑶正常的CFTR蛋白約由1500個氨基酸組成，直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板至少由    個核苷酸組成。有一種CFTR基因突變會導(dǎo)致肽鏈錯誤折疊，使蛋白質(zhì)的_________結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而影響CFTR蛋白的正常功能。目前已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1600多種突變，都能導(dǎo)致嚴(yán)重的囊性纖維化，這一事實(shí)說明基因突變具有          等特點(diǎn)。

⑷主動運(yùn)輸所需的的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體，與被動運(yùn)輸不同，該類蛋白都能水解              ，但它不能對其所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化。

 

Answer 1

【答案】

（1）流動鑲嵌   磷脂雙分子層   功能正常的CFTR蛋白   （2）主動運(yùn)輸   加快   （3）4500（4503） 空間   不定向  （4）ATP 

【解析】

試題分析：據(jù)圖分析：（1）圖中所示為細(xì)胞膜的流動鑲嵌模型，基本支架是磷脂雙分子層。細(xì)胞膜內(nèi)的氯離子運(yùn)出細(xì)胞膜需要功能正常的CFTR蛋白協(xié)助，需要ATP。（2）根據(jù)（1）分析，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過主動運(yùn)輸?shù)竭_(dá)細(xì)胞外。隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，細(xì)胞外液濃度升高，分子向膜外擴(kuò)散的速度加快，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。（3）直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板為信使RNA，每相鄰3個堿基決定1個氨基酸，故至少該信使RNA含1500×3=4500（如果再考慮終止密碼子，再加上3個）個核苷酸。肽鏈錯誤折疊，使蛋白質(zhì)的空間結(jié)構(gòu)改變。目前已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1600多種突變，都能導(dǎo)致嚴(yán)重的囊性纖維化，這一事實(shí)說明基因突變能產(chǎn)生不同等位基因，具有不定向性。（4）主動運(yùn)輸需要ATP供能，故主動運(yùn)輸所需的的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體，能水解ATP為ADP，為主動運(yùn)輸供能。

考點(diǎn)：本題考查物質(zhì)跨膜運(yùn)輸相關(guān)知識，意在考查考生能運(yùn)用所學(xué)知識與觀點(diǎn)，通過比較、分析與綜合等方法對某些生物學(xué)問題進(jìn)行解釋、推理，做出合理的判斷或得出正確的結(jié)論能力；識圖能力。