Question

（10分）囊性纖維病是一種嚴重的遺傳性疾病，導致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼 CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，如圖表示 CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用。

（1）如圖表示細胞膜的__________模型，其中構(gòu)成細胞膜的基本支架是 ，氯離子跨膜運輸?shù)恼�常進行是由膜上 決定的。

（2）在正常細胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過_____________方式轉(zhuǎn)運至細胞外，隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴散的速度____________，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋。

（3）正常的CFTR蛋白約由 1500個氨基酸組成，那么直接指導該蛋白質(zhì)合成的模板至少由 個核苷酸組成。有一種CFTR基因突變會導致肽鏈錯誤折疊，使蛋白質(zhì)的_________結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而影響CFTR蛋白的正常功能。目前已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1600多種突變，都能導致嚴重的囊性纖維病，這一事實說明基因突變具有 等特點。

（4）主動運輸所需的的載體蛋白實際上是一些酶蛋白復合體，與被動運輸?shù)妮d體蛋白不同，該類蛋白都能催化 水解。

Answer 1

（1）流動鑲嵌 磷脂雙分子層 功能正常的CFTR蛋白（2分，“功能正�！�1分，“CFTR蛋白”1分） （2）主動運輸 加快

（3）4500（答“4503”也得分） 空間 不定向性（或多害少利性） （4）ATP

【解析】

試題分析：

（1）該圖表示細胞膜的流動鑲嵌模型，其中構(gòu)成細胞膜的基本支架是磷脂雙分子層，氯離子跨膜運輸是主動運輸，其正常進行是由膜上相應的載體蛋白決定的，據(jù)題意分析，該載體蛋白是指功能正常的CFTR蛋白；（2）據(jù)圖分析，氯離子轉(zhuǎn)運至細胞外的方式為主動運輸，隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴散的速度加快，因膜外的滲透壓隨著氯離子的不斷運出而增大；（3）因為正常的 CFTR蛋白約由 1500個氨基酸組成，那么直接指導該蛋白質(zhì)合成的模板至少由1500×3=4500個核苷酸組成；有一種 CFTR基因突變會導致肽鏈錯誤折疊，使蛋白質(zhì)的空間結(jié)構(gòu)改變；目前已發(fā)現(xiàn) CFTR基因有 1600多種突變，都能導致嚴重的囊性纖維病，這一事實說明基因突變具有不定向性和多害少利性等特點（4）主動運輸所需的的載體蛋白實際上是一些酶蛋白復合體，據(jù)圖分析，該類蛋白都能催化ATP水解.

考點：本題考查細胞膜、物質(zhì)跨膜運輸以及基因突變等的內(nèi)容，意在考查考生對所學知識的理解并把握知識間的內(nèi)在聯(lián)系。