2000年初，歐洲再度爆發(fā)了瘋牛病，引起全世界恐慌。美國生物學家S.B Prusiner曾對此進行了8年的研究，發(fā)現(xiàn)感染瘋牛病的物質不含核酸而只是蛋白質，起名為朊病毒，研究發(fā)現(xiàn)朊病毒的致病蛋白是某種正常細胞蛋白的一種構象變化，在氨基酸的序列上與這種正常細胞蛋白是一致的，只是空間構象不同。瘋牛病的癥狀表現(xiàn)為：喪失協(xié)調性，站立不穩(wěn)，煩燥不安，奇癢難熬，直至癱瘓死亡。請問：

（1）從瘋牛病的癥狀表現(xiàn)，可知主要是朊病毒感染了牛的哪一器官________。

（2）瘋牛病的病原體是________，它的化學成份是________。

（3）朊病毒的遺傳物質是________，從而證明________不是唯一的遺傳物質，這對生物遺傳學是重大的突破，1997年Prusiner為此而獲得了諾貝爾生理醫(yī)學獎。

答案：
解析：

　�。�1）腦

　�。�2）朊病毒,蛋白質

　�。�3）蛋白質,核酸（脫氧核糖核酸DNA和核糖核酸RNA）


練習冊系列答案
相關習題

科目：高中生物 來源： 題型：

苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝異常造成苯丙酮酸在血液中大量積累，白化病患者則無法正常合成黑色素，這兩種病的遺傳遵循自由組合定律。圖1是苯丙氨酸的代謝途徑，圖2是某家族的遺傳系譜圖。

（1）由圖1判斷，缺乏酶①會導致白化病嗎？請說明理由。

苯丙酮尿癥和白化病的基因都是通過                                  ，進而控制生物體的性狀，基因控制該類物質合成的過程包括                   兩個階段。

（2）遺傳病遺傳方式的調查方法是                 ，苯丙酮尿癥屬于     染色體遺傳。

（3）若Ⅱ3再度懷孕，醫(yī)院會建議她進行            ，以確定胎兒是否患病。若Ⅱ3不攜帶白化病致病基因，則胎兒同時含有兩種致病基因的概率是        。

（4）近幾年，某著名營養(yǎng)品商家投入超過2000萬元對苯丙酮尿癥患兒提供“特殊奶粉”資助，該奶粉的特殊之處在于                       。

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科目：高中生物 來源：2011屆廣東省四校高三上學期期末聯(lián)考（理綜）生物部分 題型：綜合題

苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝異常造成苯丙酮酸在血液中大量積累，白化病患者則無法正常合成黑色素，這兩種病的遺傳遵循自由組合定律。圖1是苯丙氨酸的代謝途徑，圖2是某家族的遺傳系譜圖。

（1）由圖1判斷，缺乏酶①會導致白化病嗎？請說明理由。
苯丙酮尿癥和白化病的基因都是通過                                 ，進而控制生物體的性狀，基因控制該類物質合成的過程包括                  兩個階段。
（2）遺傳病遺傳方式的調查方法是                ，苯丙酮尿癥屬于    染色體遺傳。
（3）若Ⅱ3再度懷孕，醫(yī)院會建議她進行           ，以確定胎兒是否患病。若Ⅱ3不攜帶白化病致病基因，則胎兒同時含有兩種致病基因的概率是       。
（4）近幾年，某著名營養(yǎng)品商家投入超過2000萬元對苯丙酮尿癥患兒提供“特殊奶粉”資助，該奶粉的特殊之處在于                      。

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科目：高中生物 來源：2011-2012學年廣東省連州市高三12月月考理綜合題（生物部分）（解析版） 題型：綜合題

（16分）苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝異常造成苯丙酮酸在血液中大量積累，白化病患者則無法正常合成黑色素，這兩種病的遺傳遵循自由組合定律。圖1是苯丙氨酸的代謝途徑，圖2是某家族的遺傳系譜圖。

圖1                                   圖2

（1）       由圖1判斷，缺乏酶①會導致白化病嗎？請說明理由。

                                                                          

苯丙酮尿癥和白化病的基因都是通過                                  ，進而控制生物體的性狀，基因控制該類物質合成的過程包括                   兩個階段。

（2）遺傳病遺傳方式的調查方法是                 ，苯丙酮尿癥屬于         染色體

          性遺傳。

（3）若Ⅱ3再度懷孕，醫(yī)院會建議她進行            ，以確定胎兒是否患病。若Ⅱ3不攜帶白化病致病基因，則胎兒同時含有兩種致病基因的概率是        。

（4）近幾年，某著名營養(yǎng)品商家投入超過2000萬元對苯丙酮尿癥患兒提供“特殊奶粉”資助，該奶粉的特殊之處在于                       。

 

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科目：高中生物 來源：2011年高考高頻考點突破之基礎生命科學研究成果與分析 題型：綜合題

新千年剛到，瘋牛病的再度爆發(fā)，引起了全世界特別是歐洲的恐慌。早在300年前，人們已經(jīng)注意到在綿羊和山羊身上患的“羊瘙癢癥”，其癥狀表現(xiàn)為：喪失協(xié)調性，站立不穩(wěn)、煩躁不安、奇癢難熬，直至癱瘓死亡。20世紀60年代，英國生物學家阿爾卑斯(T．Alper)用紫外線等手段破壞患有羊瘙癢癥(羊的類瘋牛病)羊的腦組織中的核酸后，再將抽提物注射到健康腦中，仍具有感染能力。于是，她發(fā)問：瘙癢癥的感染因子可能不舍核酸。不久，美國一位血氣方剛的年輕人坦利·普魯辛納(S．B．Pmsiner)意識到這是一個前所未有的大問題，馬上著手進行了研究。8年后，終于出現(xiàn)了突破。證實這個感染物質確實不含核酸而只是蛋白質，且起名為朊病毒(Prion)，以區(qū)別于病毒、細菌、真菌和其他含核酸的病原體。朊病毒對某些化學試劑，如甲醛、羥胺、核酸酶類等表現(xiàn)出強抗性；但對蛋白酶類、尿毒、苯酚、氯仿等不具抗性。于是他獲得了1997年諾貝爾生理醫(yī)學獎。朊病毒的致病蛋白(prpsc)是正常細胞蛋白(prpc)的一種構象變化。Pmsiner通過研究提出，病變的PRPSC與正常的prpc結合，會誘導正常的prpc轉變?yōu)椴∽兊膒rpsc，像多米諾骨牌級聯(lián)效應那樣，最后使正常的PrPC全部轉變成病變的prpsc。研究還發(fā)現(xiàn)，病變的PrPSC與正常的prpc在氨基酸序列上是一致的，只是它們的空間構象不同。根據(jù)上述材料，回答下列問題：

（1）一般的病毒都有由______構成的外殼和由______構成的核心。

(2)瘋牛病的病原體的化學成分是______，你判斷的依據(jù)是______。

（3）朊病毒的遺傳物質是______。

(4)“羊瘙癢癥”的癥狀表現(xiàn)為，喪失協(xié)調性，站立不穩(wěn)，煩躁不安，奇癢難熬，直到癱瘓死亡。這些癥狀的出現(xiàn)是由于朊病毒感染了羊的哪一器官?

(5)人們一直認為，蛋白質的性質是由組成它的氨基酸序列決定的。那么，上述材料是否支持這一觀點?

 

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