Question

18．人生長(zhǎng)激素（hGH）是一種含191個(gè)氨基酸的蛋白質(zhì)．研究發(fā)現(xiàn)，侏儒癥患者由于缺失hGH基因片段（簡(jiǎn)稱hGH基因缺失），體內(nèi)缺乏該類激素，身材較正常人矮小．為進(jìn)一步研究該病的遺傳方式，科研人員對(duì)首次發(fā)現(xiàn)的兩例患者家系做了調(diào)查，調(diào)查的部分結(jié)果見圖1．請(qǐng)回答下列問題

（1）hGH基因位于常染色體上，ⅡI-13為雜合子的概率是$\frac{2}{3}$．
（2）hGH基因中至少含有573對(duì)堿基．人體內(nèi)只有垂體細(xì)胞能產(chǎn)生生長(zhǎng)激素的根本原因是基因的選擇性表達(dá)．
（3）下面是生長(zhǎng)激素分子中的有關(guān)數(shù)量計(jì)算公式，正確的是ABC
A．氨基數(shù)=肽鏈數(shù)+R基上的氨基數(shù)=各氨基酸中氨基的總數(shù)一肽鍵數(shù)
B．羧基數(shù)=肽鏈數(shù)+R基上的羧基數(shù)=各氨基酸中羧基的總數(shù)一肽鍵數(shù)
C．N原子數(shù)=肽鏈數(shù)十肽鍵數(shù)+R基中N原子數(shù)=各氨基酸中N原子總數(shù)
D．O原子數(shù)=肽鏈數(shù)十肽鍵數(shù)+R基中O原子數(shù)=各氨基酸中O原子總數(shù)一脫水?dāng)?shù)
（4）如圖2是人體內(nèi)某些生命活動(dòng)調(diào)節(jié)過程示意圖
①垂體通過分泌（b）促甲狀腺激素來調(diào)節(jié)甲狀腺的活動(dòng)；由其釋放的[d]抗利尿激素，作用于腎臟，使尿量減少來調(diào)節(jié)人體內(nèi)的水鹽平衡（滲透壓平衡）．
②機(jī)體內(nèi)分泌調(diào)節(jié)的樞紐是下丘腦，它也是體溫、血糖調(diào)節(jié)的神經(jīng)中樞．
③如果用含有激素c的飼料飼喂小白鼠，再將其放到密閉的容器中飼養(yǎng)，此小鼠對(duì)缺氧的耐受力將下降．

Answer 1

分析 （1）首先判斷顯隱性，然后再判斷為常染色體遺傳，再利用基因的分離定律解題．
（2）利用DNA分子中堿基數(shù)：mRNA分子中堿基數(shù)：蛋白質(zhì)中氨基酸數(shù)=6：3：1解題．
（3）在計(jì)算蛋白質(zhì)中氫和氧原子的數(shù)目的過程中，要考慮脫水縮合失去的水中的氫和氧．
（4）本題圖著重看出甲狀腺激素的分解調(diào)節(jié)，以及抗利尿激素的分泌和作用．

解答 解：（1）據(jù)圖中Ⅱ-7×Ⅱ-8→Ⅲ-12，即正常雙親生出患病女兒，該病是常染色體上的隱性遺傳病，則Ⅲ-12的基因型為aa，Ⅱ-7和Ⅱ-8的基因型均為Aa，則Aa×Aa→1AA、2Aa、1aa，Ⅲ-13表現(xiàn)型正常，基因型為AA或Aa，雜合子的概率是$\frac{2}{3}$．
（2）生長(zhǎng)激素（hGH）是一種含191個(gè)氨基酸的蛋白質(zhì)，而DNA中堿基：信使RNA中堿基：蛋白質(zhì)中氨基酸=6：3：1，則 hGH基因中至少含有堿基：191×6=1146個(gè)，即573對(duì)堿基．人體細(xì)胞都含有hGH基因，但只有垂體細(xì)胞能產(chǎn)生生長(zhǎng)激素，根本原因是基因的選擇性表達(dá)．
（3）至少含有的游離羧基數(shù)等于肽鏈數(shù)，而一個(gè)羧基（-COOH）中含有2個(gè)O原子數(shù)，則O原子數(shù)=肽鍵數(shù)+2×肽鏈數(shù)+R基上的O原子數(shù)=各氨基酸中O原子總數(shù)-脫去水分子數(shù)．
（4）①垂體分泌（b）促甲狀腺激素來調(diào)節(jié)甲狀腺合成分泌甲狀腺激素；由下丘腦合成，垂體釋放的[d]抗利尿激素，促進(jìn)腎小管和集合管對(duì)水分的重吸收，使尿量減少，來調(diào)節(jié)水鹽平衡．
②下丘腦是內(nèi)分泌調(diào)節(jié)的樞紐，因其能分泌促激素釋放激素，作用于垂體，使之分泌相應(yīng)的激素和促激素；也是血糖、體溫調(diào)節(jié)中樞，而且與生物節(jié)律有關(guān)．
③小白鼠體內(nèi)甲狀腺激素增加，物質(zhì)分解加快，耗氧量增加，對(duì)缺氧的耐受力將下降．
故答案為：
（1）常    $\frac{2}{3}$
（2）573  基因的選擇性表達(dá)
（3）ABC
（4）①促甲狀腺激素   抗利尿激素  水鹽平衡（滲透壓平衡 ）  ②下丘腦  體 溫、血糖  ③下降

點(diǎn)評(píng) 本題考查的知識(shí)較多，包括分離定律的應(yīng)用、基因的表達(dá)、蛋白質(zhì)中相關(guān)計(jì)算、生命活動(dòng)調(diào)節(jié)等，綜合性較強(qiáng)，考查了考生的識(shí)圖能力、分析能力和理解運(yùn)用的能力．