科目:高中生物 來源: 題型:
(2012·廣東佛山一模,26)囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病,導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變,下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用。
(1)圖中所示為細(xì)胞膜的________模型,其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是________,氯離子跨膜運輸?shù)恼_M(jìn)行是由膜上________________決定的。
(2)在正常細(xì)胞內(nèi),氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過________方式轉(zhuǎn)運至細(xì)胞外,隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高,水分子向膜外擴(kuò)散的速度________,使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。
(3)正常的CFTR蛋白約由1 500個氨基酸組成,直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板至少由________個核苷酸組成。有一種CFTR基因突變會導(dǎo)致肽鏈錯誤折疊,使蛋白質(zhì)的________結(jié)構(gòu)發(fā)生改變,從而影響CFTR蛋白的正常功能。目前已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1 600多種突變,都能導(dǎo)致嚴(yán)重的囊性纖維化,這一事實說明基因突變具有________________等特點。
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