Question

【題目】囊性纖維病是一種嚴重的遺傳性疾病，患者汗液中氯離子的濃度升高，支氣管被異常黏液堵塞，導致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變。如圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用，請據圖分析回答下列問題

（1）圖中所示為細胞膜的__________模型。

（2）在正常細胞內，氯離子跨膜運輸的正常進行是由膜上__________決定的，通過__________的方式轉運至細胞外。結合圖示囊性纖維病發(fā)病機理，試分析覆蓋于支氣管細胞表面的黏稠分泌物不斷積累的原因____________________。

（3）人工合成的僅由磷脂雙分子層構成的封閉球狀結構稱為脂質體，所有帶電荷的分子不管多小，都很難通過脂質體，即使脂質體的體外離子濃度很高也不行，這是因為脂雙分子層的內部是疏水的。纈氨霉素是一種十二肽的抗生素，若將它插入到脂質體的脂雙分子層內，可使K+的運輸速率大幅提高，但卻不能有效提高Na+的運輸速率，由此可以得出：

①____________________。②____________________。

Answer 1

【答案】流動鑲嵌 功能正常的CFTR蛋白 主動運輸 異常關閉的CFTR蛋白不能夠使氯離子跨膜運輸到細胞外，水分子向膜外擴散減少，從而不能夠稀釋支氣管表面黏稠的分泌物 載體蛋白能極大提高運輸速率 載體具有特異性

【解析】

囊性纖維病的發(fā)生是由于有的細胞中某種蛋白質結構異常，影響了Na+和Cl-的跨膜運輸。肺部細胞外側Na+的聚積會使肺易受細菌傷害。

（1）圖中所示為細胞膜的流動鑲嵌模型，磷脂雙分子層是基本支架。

（2）分析題圖可知，細胞排出氯離子的方式需要功能正常的CFTR蛋白和能量，因此屬于主動運輸；由圖示可知，由于異常關閉的CFTR蛋白不能夠使氯離子跨膜運輸到細胞外，水分子向膜外擴散減少，從而不能夠稀釋支氣管表面黏稠的分泌物。
（3）由題干信息可知：載體蛋白能極大提高運輸速度；運輸鉀離子的載體和運輸鈉離子的載體不一樣即載體具有特異性。