Question

糖原貯積癥為遺傳因素（基因）所引起的糖原代謝障礙，導致糖原大量沉積，主要累及肝、心、腎及肌組織，有低血糖、酮尿及發(fā)育遲緩等表現(xiàn)．經(jīng)檢測發(fā)現(xiàn)Ⅰ型糖原貯積癥患者的體內(nèi)葡萄糖﹣6﹣磷酸大量積累，糖原的分解過程如圖所示：

糖原葡萄糖﹣1﹣磷酸葡萄糖﹣6﹣磷酸葡萄糖

（1）Ⅰ型糖原貯積癥是由缺乏 造成的，題中體現(xiàn)的基因與性狀的關系為： ．

（2）經(jīng)檢測發(fā)現(xiàn)Ⅰ型糖原貯積癥患者的血液中酮體（脂肪氧化分解的產(chǎn)物）的含量明顯高于正常人，試解釋其原因： ．

（3）如圖為某家族有關Ⅰ型糖原貯積癥患病情況的遺傳系譜圖，其中3號不攜帶致病基因，根據(jù)遺傳系譜圖回答以下問題（相關基因用A、a表示）：

①該病的遺傳方式為 ．6號的基因型為 ．

②若8號不患色盲，9號為色盲基因攜帶者，則8號和9號婚配后生育一個表現(xiàn)型正常的男孩的概率為 ．

③若人群中Ⅰ型糖原貯積癥的發(fā)病率為，則10號和一個表現(xiàn)型正常的女性婚配，后代患Ⅰ型糖原貯積癥的概率為 ，若要確認后代是否患病可以對后代進行 ．

Answer 1