(8分)囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病,導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變,下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過(guò)程中的作用。

(1)圖中所示為細(xì)胞膜的_____________模型,其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是______________,氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼_M(jìn)行是由膜上____________決定的。

(2)在正常細(xì)胞內(nèi),氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過(guò)_____________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外,隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高,水分子向膜外擴(kuò)散的速度____________,使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

(3)汗液內(nèi)氯化鈉含量增加是本病的特征。對(duì)于囊性纖維化患者的肺部感染,新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的僅由磷脂雙分子層構(gòu)成的封閉球狀結(jié)構(gòu)稱為脂質(zhì)體,所有帶電荷的分子不管它多小,都很難通過(guò)脂質(zhì)體,即使脂質(zhì)體外離子濃度很高。這是因?yàn)榱字p分子層的內(nèi)部是疏水的。纈氨霉素是一種十二肽的抗生素,若將它插入到脂質(zhì)體的脂雙層內(nèi),可使K+的運(yùn)輸速度提高1 00000倍,但卻不能有效提高Na+的運(yùn)輸速率,由此可以得出關(guān)于載體蛋白的結(jié)論:

①________________________________________________;

②________________________________________________。

(4)主動(dòng)運(yùn)輸所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體。與被動(dòng)運(yùn)輸不同,該類膜蛋白都能水解________,但與普通的酶不同的是,它不對(duì)所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化。

 

【答案】

(1)流動(dòng)鑲嵌   磷脂雙分子層   功能正常的CFTR蛋白   (2)主動(dòng)運(yùn)輸   加快  (3)①載休蛋白能極大提高運(yùn)輸速度   ②載體蛋白具有特異性   (4)ATP

【解析】

試題分析:(1)圖中所示為細(xì)胞膜的流動(dòng)鑲嵌模型,構(gòu)成膜的基本支架是磷脂雙分子層。由圖示知:氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼_M(jìn)行是由功能正常的CFTR蛋白決定的。(2)由圖示知:氯離子通過(guò)細(xì)胞膜需要膜上蛋白質(zhì)協(xié)助但不耗能,所以為協(xié)助擴(kuò)散。隨著膜外濃度升高,水分子向膜外擴(kuò)散的速度加快,原因是單位體積而言膜外水分子數(shù)小于膜內(nèi)。(3)由題干信息可知:載體蛋白能極大提高運(yùn)輸速度;運(yùn)輸鉀離子的載體和運(yùn)輸鈉離子的載體不一樣即載體具有特異性。(4)結(jié)合“主動(dòng)運(yùn)輸需要能量”和“主動(dòng)運(yùn)輸所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體”可推知該類膜蛋白都能水解ATP為主動(dòng)運(yùn)輸提供能量。

考點(diǎn):本題考查細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)和功能,意在考查獲取信息、利用信息及運(yùn)用所學(xué)知識(shí)解決問(wèn)題的能力。

 

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科目:高中生物 來(lái)源: 題型:

24. (2012名校預(yù)測(cè)卷二)(16分)囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病,導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變,下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過(guò)程中的作用。

(1)圖中所示為細(xì)胞膜的_____________模型,其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是______________,氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼_M(jìn)行是由膜上____________決定的。

(2) 在正常細(xì)胞內(nèi),氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過(guò)_____________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外,隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高,水分子向膜外擴(kuò)散的速度____________,使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

(3)汗液內(nèi)氯化鈉含量增加是本病的特征。對(duì)于囊性纖維化患者的肺部感染,新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的僅由磷脂雙分子層構(gòu)成的封閉球狀結(jié)構(gòu)稱為脂質(zhì)體,所有帶電荷的分子不管它多小,都很難通過(guò)脂質(zhì)體,即使脂質(zhì)體外離子濃度很高。這是因?yàn)榱字p分子層的內(nèi)部是疏水的。纈氨霉素是一種十二肽的抗生素,若將它插入到脂質(zhì)體的脂雙層內(nèi),可使K+的運(yùn)輸速度提高1 00000倍,但卻不能有效提高Na+的運(yùn)輸速率,由此可以得出:

①________________________________________________;

②________________________________________________。

(4)主動(dòng)運(yùn)輸所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體。與被動(dòng)運(yùn)輸不同,該類膜蛋白都能水解________,但與普通的酶不同的是,它不對(duì)所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化。

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科目:高中生物 來(lái)源: 題型:

24. (2012名校預(yù)測(cè)卷二)(16分)囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病,導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變,下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過(guò)程中的作用。

(1)圖中所示為細(xì)胞膜的_____________模型,其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是______________,氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼_M(jìn)行是由膜上____________決定的。

(2) 在正常細(xì)胞內(nèi),氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過(guò)_____________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外,隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高,水分子向膜外擴(kuò)散的速度____________,使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

(3)汗液內(nèi)氯化鈉含量增加是本病的特征。對(duì)于囊性纖維化患者的肺部感染,新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的僅由磷脂雙分子層構(gòu)成的封閉球狀結(jié)構(gòu)稱為脂質(zhì)體,所有帶電荷的分子不管它多小,都很難通過(guò)脂質(zhì)體,即使脂質(zhì)體外離子濃度很高。這是因?yàn)榱字p分子層的內(nèi)部是疏水的。纈氨霉素是一種十二肽的抗生素,若將它插入到脂質(zhì)體的脂雙層內(nèi),可使K+的運(yùn)輸速度提高1 00000倍,但卻不能有效提高Na+的運(yùn)輸速率,由此可以得出:

①________________________________________________;

②________________________________________________。

(4)主動(dòng)運(yùn)輸所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體。與被動(dòng)運(yùn)輸不同,該類膜蛋白都能水解________,但與普通的酶不同的是,它不對(duì)所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化。

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科目:高中生物 來(lái)源:2013屆黑龍江友誼紅興隆管理局第一高級(jí)中學(xué)高二6月月考生物卷(帶解析) 題型:綜合題

囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病,導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變,下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過(guò)程中的作用。

(1)圖中所示為細(xì)胞膜的_____________模型,其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是______________,氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼_M(jìn)行是由膜上____________決定的。
(2) 在正常細(xì)胞內(nèi),氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過(guò)_____________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外,隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高,水分子向膜外擴(kuò)散的速度________,使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

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科目:高中生物 來(lái)源:2013-2014學(xué)年江蘇無(wú)錫洛社高級(jí)中學(xué)三校高三12月聯(lián)考生物卷(解析版) 題型:綜合題

(9分)囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病,導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變,下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過(guò)程中的作用。

⑴圖中所示為細(xì)胞膜的_____________模型,其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是            ,氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼_M(jìn)行是由膜上                     決定的。

⑵在正常細(xì)胞內(nèi),氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過(guò)_____________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外,隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高,水分子向膜外擴(kuò)散的速度____________,使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

⑶正常的CFTR蛋白約由1500個(gè)氨基酸組成,直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板至少由    個(gè)核苷酸組成。有一種CFTR基因突變會(huì)導(dǎo)致肽鏈錯(cuò)誤折疊,使蛋白質(zhì)的_________結(jié)構(gòu)發(fā)生改變,從而影響CFTR蛋白的正常功能。目前已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1600多種突變,都能導(dǎo)致嚴(yán)重的囊性纖維化,這一事實(shí)說(shuō)明基因突變具有          等特點(diǎn)。

⑷主動(dòng)運(yùn)輸所需的的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體,與被動(dòng)運(yùn)輸不同,該類蛋白都能水解              ,但它不能對(duì)其所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化。

 

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