重癥聯(lián)合免疫缺陷病(簡稱SCID)是代表一組體液和細(xì)胞免疫嚴(yán)重缺陷的綜合征。患者先天腺苷酸脫氨酶(ada)基因缺乏，不能抵抗任何微生物的感染，只能在無菌條件下生活。運(yùn)用現(xiàn)代生物技術(shù)進(jìn)行治療，可以使患者的免疫功能得到很大的修復(fù)。下圖表示治療SCID的過程，據(jù)圖回答下列問題：（5分）

(1)圖中所示的治療手段涉及到的生物技術(shù)有_______       ___ 、          。

(2)在這個(gè)實(shí)例中充當(dāng)“分子運(yùn)輸車”的是   ，目的基因是         。

(3)利用骨髓移植技術(shù)也可以治療該病。與本題所示的治療方法相比，骨髓移植技術(shù)的不足

是_________________________    。

 

【答案】

（每空1分，共5分）

（1）轉(zhuǎn)基因技術(shù)（基因工程）、動物細(xì)胞培養(yǎng)技術(shù)

（2）病毒 腺苷酸脫氨酶(ada)基因

（3）能與患者匹配的供體缺乏 ，可能產(chǎn)生免疫排斥（其它合理答案可給分）

【解析】

試題分析：圖中所示將腺苷酸脫氨酶（ada）基因?qū)牖颊叩牧馨图?xì)胞，治療復(fù)合型免疫缺陷癥，該種治療方法為基因治療，涉及到轉(zhuǎn)基因技術(shù)和動物細(xì)胞培養(yǎng)技術(shù)�！胺肿舆\(yùn)輸車” 的載體是病毒，目的基因是腺苷酸脫氨酶(ada)基因。利用骨髓移植技術(shù)也可以治療該病，不足之處是能與患者匹配的供體缺乏 ，可能產(chǎn)生免疫排斥。

考點(diǎn)：基因治療。

點(diǎn)評：本題設(shè)計(jì)巧妙，考查了基因治療的相關(guān)知識，提升了學(xué)生提取信息分析問題的能力。

 

練習(xí)冊系列答案
相關(guān)習(xí)題

科目：高中生物 來源：2011-2012學(xué)年湖北武漢部分重點(diǎn)學(xué)校高二下學(xué)期期末統(tǒng)考生物試卷（帶解析） 題型：綜合題

(8分)一種重癥聯(lián)合免疫缺陷�。ê喎QSCID），這種患者缺乏正常的人體免疫功能，
只要稍被細(xì)菌或病毒感染，就會發(fā)病死亡。經(jīng)研究證實(shí)，SCID病人細(xì)胞的一個(gè)常染色體上編碼腺苷酸脫氨酶（簡稱ADA）的基因ada發(fā)生了突變。目前，人們已經(jīng)找到了治療該疾病的方案。如下圖：

（1）運(yùn)載體必須具備的條件是（    ）
A．能在宿主細(xì)胞中復(fù)制并保存 
B．具有多個(gè)限制酶切點(diǎn)，以便與外源基因連接
C．具有標(biāo)記基因，便于進(jìn)行篩選      
D．是環(huán)狀形態(tài)的DNA分子
（2）在此圖過程中用到的基因操作工具分別是                    。
（3）研究人員將ada注入淋巴細(xì)胞，而不是其他細(xì)胞，其原因是什么？
                                                                。
（4）圖中的治療方法是_______（體內(nèi)或體外）基因治療法，這是___________生物技術(shù)的應(yīng)用。請列舉除了在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，該生物技術(shù)在其他領(lǐng)域的一些成就。                                      
（5）可用SCID病人的血液來作為實(shí)驗(yàn)“DNA粗提取”的實(shí)驗(yàn)材料嗎？為什么？
                                                             (2分)

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科目：高中生物 來源：2010-2011學(xué)年吉林省長春十一中高二下學(xué)期期初考試生物試卷 題型：綜合題

材料一：在臨床上，將機(jī)體不能合成腺苷脫氨酶(ADA)、缺乏正常的免疫能力的患者，稱為先天性重癥聯(lián)合免疫缺陷病(SCID)。該病可用“基因療法”治療：首先從患者血液中獲得T細(xì)胞，在絕對無菌環(huán)境里用逆轉(zhuǎn)錄病毒把ADA基因轉(zhuǎn)入T細(xì)胞，再在體外大量繁殖擴(kuò)增。然后再將約10億個(gè)這種帶有正常基因的T細(xì)胞輸回患者體內(nèi)，以后每隔1—2個(gè)月再輸1次，共輸7—8次，患者的免疫功能在治療后顯著好轉(zhuǎn)。這一成果，標(biāo)志著人類在治療遺傳性疾病方面進(jìn)入了一個(gè)全新的階段。
材料二：番茄果實(shí)成熟過程中，某種酶(PG)開始合成并顯著增加，促使果實(shí)變紅變軟，但不利于長途運(yùn)輸和長期保鮮。科學(xué)家利用反義RNA技術(shù)，可有效解決此問題。該技術(shù)的核心是，從番茄體細(xì)胞中獲得指導(dǎo)PG合成的信使RNA，繼而以該信使RNA為模板人工合成反義基因并將之導(dǎo)入離體番茄體細(xì)胞，經(jīng)組織培養(yǎng)獲得完整植株。新植株在果實(shí)發(fā)育過程中，反義基因經(jīng)轉(zhuǎn)錄產(chǎn)生的反義RNA與細(xì)胞原有mRNA(靶mRNA)互補(bǔ)形成雙鏈RNA，阻止靶mRNA進(jìn)一步翻譯形成PG，從而達(dá)到抑制果實(shí)成熟的目的。
⑴ 在材料一的基因治療過程中，用逆轉(zhuǎn)錄病毒把ADA基因轉(zhuǎn)入T細(xì)胞，逆轉(zhuǎn)錄病毒相當(dāng)于基因工程中的               。在基因治療過程中獲取ADA基因常用方法有：                       、                   、                    。
⑵ 以上兩組材料中不僅涉及到了基因工程還涉及到了細(xì)胞工程，材料一中T細(xì)胞在體外大量繁殖擴(kuò)增，原理是                  ；材料二中離體番茄體細(xì)胞經(jīng)組織培養(yǎng)獲得完整植株，原理是               。

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科目：高中生物 來源：2013屆湖北武漢部分重點(diǎn)學(xué)校高二下學(xué)期期末統(tǒng)考生物試卷（解析版） 題型：綜合題

(8分)一種重癥聯(lián)合免疫缺陷病（簡稱SCID），這種患者缺乏正常的人體免疫功能，

只要稍被細(xì)菌或病毒感染，就會發(fā)病死亡。經(jīng)研究證實(shí)，SCID病人細(xì)胞的一個(gè)常染色體上編碼腺苷酸脫氨酶（簡稱ADA）的基因ada發(fā)生了突變。目前，人們已經(jīng)找到了治療該疾病的方案。如下圖：

 （1）運(yùn)載體必須具備的條件是（     ）

A．能在宿主細(xì)胞中復(fù)制并保存 

B．具有多個(gè)限制酶切點(diǎn)，以便與外源基因連接

C．具有標(biāo)記基因，便于進(jìn)行篩選       

D．是環(huán)狀形態(tài)的DNA分子

 （2）在此圖過程中用到的基因操作工具分別是                     。

（3）研究人員將ada注入淋巴細(xì)胞，而不是其他細(xì)胞，其原因是什么？

                                                                 。

（4）圖中的治療方法是_______（體內(nèi)或體外）基因治療法，這是___________生物技術(shù)的應(yīng)用。請列舉除了在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，該生物技術(shù)在其他領(lǐng)域的一些成就。                                      

（5）可用SCID病人的血液來作為實(shí)驗(yàn)“DNA粗提取”的實(shí)驗(yàn)材料嗎？為什么？

                                                              (2分)

 

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科目：高中生物 來源：2010年陜西省西安地區(qū)高二下學(xué)期期中試題生物卷 題型：綜合題

1990年，在經(jīng)過了長期的審查后，美國NIH(美國國立衛(wèi)生研究所)終于批準(zhǔn)了對一名患有嚴(yán)重復(fù)合型免疫缺陷癥的4歲女孩實(shí)施基因治療。腺苷酸脫氨酶是免疫系統(tǒng)完成正常功能必需的酶，臨床患者先天腺苷酸脫氨酶(ada)基因缺乏，導(dǎo)致她患重癥聯(lián)合免疫缺陷病(SCID)。因此，她不能抵抗任何微生物的感染，只能在無菌條件下生活。運(yùn)用現(xiàn)代生物技術(shù)進(jìn)行治療后，患者的免疫功能得到了很大的修復(fù)。

下圖表示治療SCID的過程，請據(jù)圖回答下列問題：

(1)T淋巴細(xì)胞由＿＿＿＿＿＿＿在胸腺中發(fā)育成熟。

(2)在這個(gè)實(shí)例中充當(dāng)“分子運(yùn)輸車”的是＿＿＿＿＿，目的基因是＿＿＿＿＿，目的基因的受體細(xì)胞是＿＿＿＿＿＿＿。

(3)要從細(xì)菌中獲得攜帶人正常ada基因，需要的工具包括＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿。

(4)人的ada基因與胰島素基因相比，其主要差別是＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。

(5)如果科學(xué)家通過基因工程技術(shù)，成功改造了某女性血友病患者的造血干細(xì)胞，使其凝血功能全部恢復(fù)正常。寫出該女性在治療前后的基因型：（正�；�?yàn)镠，血友病基因?yàn)閔）＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿。

(6)如果該女性在恢復(fù)正常后，與一正常男性結(jié)婚，所生子女的表現(xiàn)型為＿＿＿＿（在下列選項(xiàng)中選擇正確的一項(xiàng)），并說明理由：＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。

A．子、女兒全部正常              B．兒子、女兒中各一半正常

C．兒子全部患病、女兒全部正常    D．兒子全部正常、女兒全部患病

 

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