Question

9．圖A所示為人體內(nèi)苯丙氨酸與酪氨酸的代謝途徑，圖中的數(shù)字分別代表三種酶．

（1）若酶①由n個氨基酸組成，則酶①基因的堿基數(shù)目不能少于6n．轉(zhuǎn)錄合成酶①的mRNA過程中至少脫去了3n-1個水分子．
（2）由圖A可知苯丙氨酸合成黑色素的過程受2對基因的控制．
（3）右上圖B所示Ⅱ-1因缺乏圖A中的酶①而患有苯丙酮尿癥，Ⅱ-3因缺乏圖A中的酶②而患有尿黑酸尿癥，Ⅱ-4不幸患血友病（上述三種性狀的等位基因分別用Pp、Aa、Hh表示）．一號和二號家庭均不攜帶對方家庭出現(xiàn)的遺傳病基因．Ⅰ-3個體涉及上述三種性狀的基因型是PPAaX^HX^h．一號和二號家庭的子女都會有多種表現(xiàn)性，主要與基因重組有關(guān)．
（4）Ⅱ-3已經(jīng)懷有身孕，如果她生育一個女孩，健康的概率是1；如果生育一個男孩，健康的概率是0.75．

Answer 1

分析 分析圖A：缺乏酶①時，患苯丙酮尿癥；缺乏酶②時，患尿黑酸尿癥；缺乏酶③時，患白化�。�
分析圖B：I-1和I-2個體都不患苯丙酮尿癥，但他們卻有一個患此病的女兒，說明苯丙酮尿癥是常染色體隱性遺傳病；同理，尿黑酸尿癥也是常染色體隱性遺傳��；血友病屬于伴X染色體隱性遺傳病．

解答 解：（1）已知基因的堿基數(shù)目：mRNA的堿基數(shù)目：肽鏈中的氨基酸數(shù)目=6：3：1，所以酶①基因的堿基數(shù)目至少為6n個，mRNA中堿基數(shù)目至少為3n個，其合成過程中脫去的水分子數(shù)=核糖核苷酸數(shù)目-鏈數(shù)=3n-1．
（2）由圖A可知苯丙氨酸合成黑色素的過程需要酶①和酶③，即受2對基因的控制．
（3）二號家庭不攜帶一號家庭出現(xiàn)的遺傳病基因，根據(jù)Ⅱ-3和Ⅱ-4可知，I-3涉及上述三種性狀的基因型是PPAaX^HX^h．一號和二號家庭的子女都會有多種表現(xiàn)性，主要與基因重組有關(guān)．
（4）一號和二號家庭均不攜帶對方家庭出現(xiàn)的遺傳病基因．Ⅱ-2的基因型及概率為$\frac{1}{3}$PPAAX^HY、$\frac{2}{3}$PpAAX^HY，Ⅱ-3的基因型及概率為PPaaX^HX^H（$\frac{1}{2}$）、PPaaX^HX^h（$\frac{1}{2}$），Ⅱ-3已經(jīng)懷有身孕，如果生育一個女孩，肯定健康；如果生育一個男孩，健康的概率是1×1×（1-$\frac{1}{2}×\frac{1}{2}$）=$\frac{3}{4}$．
故答案為：
（1）6n   3n-1  
（2）2 
（3）PPAaX^HX^h 基因重組    
（4）1  0.75

點(diǎn)評 本題結(jié)合圖解，考查蛋白質(zhì)的合成--氨基酸脫水縮合、人類遺傳病，要求考生識記氨基酸脫水縮合過程，能運(yùn)用其延伸規(guī)律答題；識記人類遺傳病的類型及特點(diǎn)，能根據(jù)系譜圖判斷遺傳病的遺傳方式；識記預(yù)防人類遺傳病的措施．