Question

5．如圖1為某家族中出現(xiàn)的兩種單基因遺傳病的系譜圖，已知G6PD（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶）缺乏癥（有關(guān)基因用A、a表示）由X染色體上的顯性基因控制，患者因紅細(xì)胞中缺乏G6PD而導(dǎo)致溶血．女性的未成熟紅細(xì)胞內(nèi)常出現(xiàn)一條X染色體隨機(jī)性失活，導(dǎo)致紅細(xì)胞中只有一條X染色體上的基因能表達(dá)．家族中Ⅱ-3攜帶FA貧血癥基因（有關(guān)基因用B、b表示），請回答下列問題

（1）FA貧血癥的遺傳方式是常染色體隱性遺傳．
（2）研究發(fā)現(xiàn)Ⅱ-4體內(nèi)大部分紅細(xì)胞中G6PD活性正常，因而不表現(xiàn)缺乏癥．其原因最可能是大部分紅細(xì)胞中G6PD缺乏癥基因所在X染色體失活．
（3）III-8的基因型為BbX^AX^a或BBX^AX^a，若III-8與III-10婚配，所生女兒患FA貧血癥的概率是$\frac{1}{3}$，所生兒子同時患兩種病的概率是$\frac{1}{6}$．
（4）若每100人中有一人患FA貧血癥，那么Ⅱ-6與一個表現(xiàn)型正常的女性結(jié)婚，生下患FA貧血癥的孩子的概率是$\frac{1}{22}$．
（5）圖2和圖3表示G6PD基因的表達(dá)過程．圖2過程需要的酶是RNA聚合酶；圖2中兩個方框內(nèi)表示的部分所含有的磷酸基團(tuán)和含氮堿基是相同的，含有的五碳糖是不相同的．圖3中核糖體上的堿基配對方式是G-C、A-U．

Answer 1

分析 1、在讀題時要把握一些信息，“G6PD缺乏癥是由X染色體上的顯性基因控制”、“女性的紅細(xì)胞內(nèi)常出現(xiàn)一條X染色體隨機(jī)性失活”、“已知Ⅱ3攜帶FA貧血癥基因”等，這些都是解題的有效信息．
2、在做基因自由組合定律的題型時，首先逐對分析基因，在利用乘法法則即可．

解答 解：（1）Ⅱ3和Ⅱ4正常，但他們有患FA貧血癥的兒子，由此可知FA貧血癥為隱性遺傳病，又已知Ⅱ3攜帶FA貧血癥基因，因此該病為常染色體隱性遺傳�。�
（2）由題意知，G6PD缺乏癥是由X染色體上的顯性基因控制的，患者因紅細(xì)胞中缺乏G6PD而導(dǎo)致溶血，Ⅱ₄體內(nèi)含有致病基因，但是大部分紅細(xì)胞中G6PD活性正常，結(jié)合題干信息可以推斷，最可能的原因是G6PD缺乏癥基因所在的X染色體失活．
（3）由遺傳系譜圖可知，Ⅲ₈患有G6PD缺乏癥，但是雙親正常，且有一個患兩種病的兄弟，則其基因型為BbX^AX^a的概率是$\frac{2}{3}$，為BBX^AX^a的概率是$\frac{1}{3}$，Ⅲ₁₀的基因型為bbX^AY，因此Ⅲ₈與Ⅲ₁₀婚配，所生女兒患FA貧血癥的概率是：bb=$\frac{1}{2}×\frac{2}{3}=\frac{1}{3}$；所生兒子同時患兩種病的概率是bbX^AY=$\frac{1}{3}×\frac{1}{2}=\frac{1}{6}$．
（4）人群中每100人中一人患FA貧血癥，即bb的基因頻率為$\frac{1}{100}$，則b基因頻率是$\frac{1}{10}$，B基因頻率是$\frac{9}{10}$，則表現(xiàn)型的正常的人群中，攜帶者的概率為$\frac{Bb}{BB+Bb}$=$\frac{2}{11}$，Ⅱ-6的基因型為Bb，那么兩人生下患FA貧血癥的孩子的概率=$\frac{2}{11}×\frac{1}{4}$=$\frac{1}{22}$．
（5）圖2進(jìn)行的是轉(zhuǎn)錄過程，需要RNA聚合酶的參與；圖2中，DNA上的C為胞嘧啶脫氧核苷酸，RNA上的C為胞嘧啶核糖核苷酸，它們都具有相同的磷酸基團(tuán)和含氮堿基（胞嘧啶C），但兩者所含的五碳糖不同，前者是脫氧核糖，后者是核糖．圖3中核糖體上進(jìn)行的是翻譯過程，即mRNA和tRNA進(jìn)行配對，其堿基配對方式有G-C、A-U、C-G、U-A．
故答案為：
（1）常      隱性
（2）失活
（3）BbX^AX^a或BBX^AX^a      $\frac{1}{3}$       $\frac{1}{6}$
（4）$\frac{1}{22}$
（5）RNA聚合酶    磷酸基團(tuán)和含氮堿基   五碳糖    G-C、A-U

點評 本題結(jié)合圖解，考查了基因的自由組合定律和伴性遺傳、轉(zhuǎn)錄和翻譯以及DNA與RNA的異同等有關(guān)知識，具有一定的綜合性，難度適中．