Question

13．如圖表示人體內(nèi)苯丙氨酸的代謝途徑．請(qǐng)根據(jù)圖示回答下列問題．

（1）苯丙酮尿癥是由于患者的體細(xì)胞中缺少酶①，致使體內(nèi)的苯丙氨酸不能沿正常途徑轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼�，只能轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖�酮酸．苯丙酮酸在體內(nèi)積累過多就會(huì)對(duì)嬰兒的神經(jīng)系統(tǒng)造成不同程度的損害．
（2）苯丙酮尿癥患者一般不會(huì)患白化病，其原因是合成黑色素的原料酪氨酸還可以來自食物蛋白質(zhì)．
（3）如果一對(duì)患白化病的夫妻生了8個(gè)小孩都是正常的，最可能的原因是這對(duì)夫妻分別缺陷酶⑤基因、酶⑥基因．
（4）缺少酶③會(huì)使人患黑尿酸癥．
（5）從以上實(shí)例可以看出，基因通過控制酶的合成來控制代謝過程，進(jìn)而控制生物體的性狀．

Answer 1

分析 1、基因控制生物性狀的兩種方式：一是通過控制酶的合成來控制代謝過程，進(jìn)而控制生物體的性狀；而是通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物體的性狀．
2、白化病是一種較常見的皮膚及其附屬器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能減退，黑色素合成發(fā)生障礙所導(dǎo)致的遺傳性白斑病．由圖示可以看出，缺乏酶⑤或者酶⑥，人體內(nèi)都不能合成黑色素從而導(dǎo)致患白化��；但是由于酪氨酸可以從食物中獲得，因此如果缺少酶①，不一定患白化病．

解答 解：（1）由題圖可知，如果人體細(xì)胞中缺少酶①，致使體內(nèi)的苯丙氨酸不能沿正常途徑轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼幔�只能轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖�酮酸，苯丙酮酸隨尿排出，會(huì)患苯丙酮尿癥；苯丙酮酸在體內(nèi)積累過多就會(huì)對(duì)嬰兒的神經(jīng)系統(tǒng)造成不同程度的損害．
（2）缺少酶①，會(huì)使人體苯丙酮酸含量增加進(jìn)而患苯丙酮尿癥，但是由于酪氨酸可以從飲食中獲得，因此苯丙酮尿癥患者一般不患白化�。�
（3）由題圖可知，缺少酶⑤或酶⑥都會(huì)患白化病，如果一對(duì)患白化病的夫妻生了8個(gè)小孩都是正常的，最可能的原因是這對(duì)夫妻分別缺陷酶⑤基因、酶⑥基因，其后代是雙雜合子，都含有正�；�因．
（4）由題圖可知，正常情況下，尿黑酸在酶③的作用下會(huì)轉(zhuǎn)變成乙酰乙酸，進(jìn)而被氧化分解形成二氧化碳和水，如果缺少酶③，人體的尿黑酸不能轉(zhuǎn)變成乙酰乙酸，因此會(huì)患尿黑酸癥．
（5）由題圖可以看出基因可以通過控制酶的合成控制細(xì)胞代謝，進(jìn)而控制生物的性狀．
故答案為：
（1）酶①神經(jīng)系統(tǒng)　
（2）合成黑色素的原料酪氨酸還可以來自食物蛋白質(zhì)
（3）這對(duì)夫妻分別缺陷酶⑤基因、酶⑥基因　
（4）酶③
（5）酶的合成　代謝過程

點(diǎn)評(píng) 本題的知識(shí)點(diǎn)是基因?qū)π誀畹目刂疲�旨在考查學(xué)生分析題圖獲取信息的能力，理解所學(xué)知識(shí)的要點(diǎn)，把握知識(shí)的內(nèi)在聯(lián)系形成知識(shí)網(wǎng)絡(luò)的能力，并應(yīng)用相關(guān)知識(shí)結(jié)合題圖信息對(duì)某些生物學(xué)問題進(jìn)行解釋、推理、判斷的能力．