Question

1．囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過程中的作用．

（1）圖中所示為細(xì)胞膜的流動(dòng)鑲嵌模型，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上正常的CFTR蛋白決定的．
（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過主動(dòng)運(yùn)輸方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度加快，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋．
（3）正常的CFTR蛋白約由1500個(gè)氨基酸組成，在脫去的水分子中氫來源于氨基和羧基，指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成模板的基本組成單位是核糖核苷酸．
（4）有一種CFTR基因突變會(huì)導(dǎo)致肽鏈錯(cuò)誤折疊，使蛋白質(zhì)的空間結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而影響CFTR蛋白的正常功能．目前已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1600多種突變，都能導(dǎo)致嚴(yán)重的囊性纖維化，這一事實(shí)說明基因突變具有不定向等特點(diǎn)．
（5）主動(dòng)運(yùn)輸所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體．與被動(dòng)運(yùn)輸不同，該類膜蛋白都能水解ATP．

Answer 1

分析 分析題圖：圖示表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過程中的作用．功能正常的CFTR蛋白能協(xié)助氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋；功能異常的CFTR蛋白不能協(xié)助氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，導(dǎo)致肺部細(xì)胞表面的黏液不斷積累．據(jù)此答題

解答 解：（1）圖示為細(xì)胞膜的流動(dòng)鑲嵌模型．由圖可知，功能正常的CFTR蛋白能協(xié)助氯離子進(jìn)行跨膜運(yùn)輸，而功能異常的CFTR蛋白不能協(xié)助氯離子進(jìn)行跨膜運(yùn)輸，可見，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的．
（2）氯離子的跨膜運(yùn)輸需要功能正常的CFTR蛋白協(xié)助，還需要消耗能量，屬于主動(dòng)運(yùn)輸．隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，細(xì)胞外液濃度升高，分子向膜外擴(kuò)散的速度加快，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋．
（3）氨基酸形成蛋白質(zhì)的過程中需要脫水縮合，脫去的水分子中氫來源于氨基和羧基，指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成模板是mRNA，RNA的基本組成單位是核糖核苷酸．
（4）肽鏈錯(cuò)誤折疊會(huì)導(dǎo)致蛋白質(zhì)的空間結(jié)構(gòu)改變．目前已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1600多種突變，都能導(dǎo)致嚴(yán)重的囊性纖維化，這一事實(shí)說明基因突變能產(chǎn)生不同的等位基因，具有不定向性．
（5）主動(dòng)運(yùn)輸需要ATP供能，因此主動(dòng)運(yùn)輸所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體，其中酶能水解ATP，為主動(dòng)運(yùn)輸供能．
故答案為：
（1）流動(dòng)鑲嵌   正常的CFTR蛋白  
（2）主動(dòng)運(yùn)輸   加快
（3）氨基和羧基   核糖核苷酸      
（4）空間結(jié)構(gòu)   不定向     
（5）ATP

點(diǎn)評(píng) 本題結(jié)合CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過程中的作用圖解，考查細(xì)胞膜的流動(dòng)鑲嵌模型、遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯、物質(zhì)跨膜運(yùn)輸、基因突變等知識(shí)，要求考生識(shí)記流動(dòng)鑲嵌模型的主要內(nèi)容；識(shí)記遺傳信息轉(zhuǎn)錄和翻譯過程，掌握其中的相關(guān)計(jì)算；識(shí)記物質(zhì)跨膜運(yùn)輸?shù)姆绞郊坝绊懸蛩�；識(shí)記基因突變的特點(diǎn)，能根據(jù)圖中和題中信息答題．