Question

1．半乳糖血癥是一種嚴重的遺傳病，圖一表示半乳糖在體內(nèi)的代謝途徑，圖二為某家族的遺傳系譜圖，據(jù)圖回答問題：

（1）導(dǎo)致半乳糖血癥發(fā)生的根本原因是編碼1-磷酸-半乳糖尿苷酰轉(zhuǎn)移酶的基因發(fā)生突變，使該酶合成受阻，導(dǎo)致1-磷酸-半乳糖積累，毒害細胞．
（2）半乳糖血癥患者喝牛奶會導(dǎo)致病癥加重，原因是牛奶中含乳糖，乳糖水解后可得到半乳糖．
（3）根據(jù)圖二可判斷，半乳糖血癥的遺傳方式是常染色體隱性遺傳，11號基因型是AAX^BX^b或AaX^BX^b（半乳糖血癥和血友病的基因分別用A、a和B、b表示，血友病的遺傳方式是伴X染色體隱性遺傳），11號和12號這對新婚夫婦生育的孩子患半乳糖血癥的概率是$\frac{1}{10}$．

Answer 1

分析 根據(jù)題意和圖示分析可知：從圖一的半乳糖在人體內(nèi)的正常代謝途徑可知，半乳糖在半乳糖激酶和1-磷酸-半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶③的共同作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖，說明基因是通過控制酶的合成來控制代謝過程，進而控制生物體的性狀；同時也說明一個性狀是由于多個基因控制的．
圖二中，9號是患半乳糖血癥女性，而其父母都正常，由此可判斷半乳糖血癥的遺傳方式是常染色體隱性遺傳．

解答 解：（1）根據(jù)圖一代謝途徑可知，導(dǎo)致半乳糖血癥發(fā)生的根本原因是編碼1-磷酸-半乳糖尿苷酰轉(zhuǎn)移酶的基因發(fā)生突變，使該酶合成受阻，導(dǎo)致1-磷酸-半乳糖積累，毒害細胞．
（2）由于牛奶中含乳糖，乳糖水解后可得到半乳糖，所以半乳糖血癥患者喝牛奶會導(dǎo)致病癥加重．
（3）根據(jù)圖二可判斷，半乳糖血癥的遺傳方式是常染色體隱性遺傳．由于血友病的遺傳方式是伴X染色體隱性遺傳，且10號患半乳糖血癥，所以11號基因型是AAX^BX^b或AaX^BX^b．由于1號和9號患半乳糖血癥，所以7號的基因型為Aa，8號的基因型為AA或Aa，則12的基因型為Aa的概率是（$\frac{1}{3}×\frac{1}{2}$+$\frac{2}{3}$×$\frac{1}{2}$）÷[（$\frac{1}{3}$×$\frac{1}{2}$+$\frac{2}{3}$×$\frac{1}{4}$）+（$\frac{1}{3}×\frac{1}{2}$+$\frac{2}{3}$×$\frac{1}{2}$）]=$\frac{3}{5}$．11號和12號這對新婚夫婦生育的孩子患半乳糖血癥的概率是$\frac{2}{3}$×$\frac{3}{5}$×$\frac{1}{4}$=$\frac{1}{10}$．
故答案為：
（1）1-磷酸-半乳糖
（2）牛奶中含乳糖，乳糖水解后可得到半乳糖
（3）常染色體隱性遺傳      AAX^BX^b或AaX^BX^b       $\frac{1}{10}$

點評 本題考查基因與性狀、伴性遺傳的相關(guān)知識，意在考查學(xué)生的識圖能力和判斷能力，運用所學(xué)知識綜合分析問題的能力．