Question

4．囊性纖維化是一種嚴重的遺傳性疾病，導致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，如圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用．

（1）圖中所示為細胞膜的流動鑲嵌模型，其中最基本的部分是脂雙層，由脂雙層組成的膜稱為單位膜．氯離子跨膜運輸的正常進行是由膜上功能正常的CFTR蛋白（或載體蛋白）決定的．
（2）在正常細胞內，氯離子在CFTR蛋白的協助下通過主動轉運方式轉運至細胞外，隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴散的速度加快，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋．
（3）汗液內氯化鈉含量增加是本病的特征．對于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效．但人工合成的僅由磷脂雙分子層構成的封閉球狀結構稱為脂質體，所有帶電荷的分子不管它多小，都很難通過脂質體，即使脂質體外離子濃度很高．這是因為磷脂雙分子層的內部是疏水的．纈氨霉素是一種十二肽的抗生素，若將它插入到脂質體的脂雙層內，可使K⁺的運輸速度提高100 000倍，但卻不能有效提高Na⁺的運輸速度，由此可以得出：
①載體蛋白具有提高運輸效率（選填“提高”、“降低”或“不影響”）；
②載體蛋白具有特異性（專一性）性．
（4）主動轉運所需的載體蛋白實際上是一些酶蛋白復合體．與被動轉動不同，該類膜蛋白都能水解ATP，為吸能反應提供能量，但與普通的酶不同的是，它不對所轉運的分子進行催化．

Answer 1

分析 分析題圖：圖示表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用．功能正常的CFTR蛋白能協助氯離子轉運至細胞外，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋；功能異常的CFTR蛋白不能協助氯離子轉運至細胞外，導致肺部細胞表面的黏液不斷積累．據此答題．

解答 解：（1）圖示為細胞膜的流動鑲嵌模型，其中最基本的部分是脂雙層，由脂雙層組成的膜稱為單位膜．由圖可知，功能正常的CFTR蛋白能協助氯離子進行跨膜運輸，而功能異常的CFTR蛋白不能協助氯離子進行跨膜運輸，可見，氯離子跨膜運輸的正常進行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的．
（2）氯離子的跨膜運輸需要功能正常的CFTR蛋白協助，還需要消耗能量，屬于主動運輸．隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，細胞外液濃度升高，分子向膜外擴散的速度加快，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋．
（3）將纈氨霉素插入到脂質體的脂雙層內，可使K⁺的運輸速度提高100 000倍，但卻不能有效提高Na⁺的運輸速度，這說明：①載體蛋白具有提高運輸效率；②載體蛋白具有特異性．
（4）主動運輸需要ATP供能，因此主動運輸所需的載體蛋白實際上是一些酶蛋白復合體，其中酶能水解ATP，為主動運輸供能．
故答案為：
（1）流動鑲嵌        單位膜        功能正常的CFTR蛋白（或載體蛋白）
（2）主動轉運        加快
（3）①提高         ②特異性（專一性）      
（4）ATP

點評 本題結合CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用圖解，考查細胞膜的流動鑲嵌模型、遺傳信息的轉錄和翻譯、物質跨膜運輸、基因突變等知識，要求考生識記流動鑲嵌模型的主要內容；識記遺傳信息轉錄和翻譯過程，掌握其中的相關計算；識記物質跨膜運輸的方式及影響因素；識記基因突變的特點，能根據圖中和題中信息答題．