Question

廣西、廣東地區(qū)高發(fā)的β-地中海貧血癥屬于常染色體遺傳�。�研究發(fā)現(xiàn)，患者的β-珠蛋白（血紅蛋白的組成部分）合成受阻，原因是血紅蛋白β鏈第39位氨基酸的編碼序列發(fā)生了基因突變，由正�；�因A突變成致病基因a（見(jiàn)甲圖，AUG、UAG分別為起始和終止密碼子）．請(qǐng)據(jù)圖分析回答下列問(wèn)題：

（1）甲圖中過(guò)程①稱做

 

，過(guò)程②在

 

中進(jìn)行．①與②過(guò)程相比，堿基互補(bǔ)配對(duì)的不同點(diǎn)是

 

．
（2）正�；�因A發(fā)生了堿基對(duì)的

 

，突變成β-地中海貧血癥基因a．該病體現(xiàn)了基因通過(guò)

 

控制生物體的性狀．
（3）若異常mRNA進(jìn)行翻譯產(chǎn)生了異常β-珠蛋白，則該蛋白與正常β-珠蛋白在結(jié)構(gòu)上最大的區(qū)別是

 

．
（4）事實(shí)上，基因型aa患者體內(nèi)并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)上述異常蛋白，這是因?yàn)榧?xì)胞里出現(xiàn)的異常mRNA被SURF復(fù)合物識(shí)別而發(fā)生了降解（見(jiàn)乙圖）．
異常mRNA的降解產(chǎn)物是

 

．除SURF復(fù)合物外，科學(xué)家還發(fā)現(xiàn)了具有類似作用的其他復(fù)合物，他們被統(tǒng)稱為mRNA監(jiān)視系統(tǒng)．試說(shuō)明mRNA監(jiān)視系統(tǒng)對(duì)生物體的意義．

 

．

Answer 1

考點(diǎn)：遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯,基因與性狀的關(guān)系

專題：

分析：分析圖解可知，圖甲中，過(guò)程①表示遺傳信息的轉(zhuǎn)錄，過(guò)程②表示翻譯．圖中看出，基因突變后，密碼子變成了終止密碼子，因此會(huì)導(dǎo)致合成的肽鏈縮短．

解答： 解：（1）轉(zhuǎn)錄過(guò)程是以DNA的一條鏈為模板合成mRNA的過(guò)程，翻譯是以mRNA為模板合成多肽鏈的過(guò)程，因此甲圖中過(guò)程①稱做轉(zhuǎn)錄，過(guò)程②表示翻譯，翻譯發(fā)生在核糖體上．轉(zhuǎn)錄和翻譯過(guò)程相比，堿基互補(bǔ)配對(duì)的不同點(diǎn)是轉(zhuǎn)錄過(guò)程有T-A配對(duì)（DNA和mRNA配對(duì)），而翻譯過(guò)程沒(méi)有（mRNA和tRNA配對(duì)）．
（2）圖甲中看出，正常基因A發(fā)生了堿基對(duì)的替換，突變成β-地中海貧血癥基因a．該病體現(xiàn)了基因通過(guò)控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物體的性狀．
（3）圖中看出，替換后的部位轉(zhuǎn)錄形成的密碼子為UAG，該密碼子為終止密碼子．因此若異常mRNA進(jìn)行翻譯產(chǎn)生了異常β-珠蛋白，則該蛋白與正常β-珠蛋白在結(jié)構(gòu)上最大的區(qū)別是肽鏈較短．
（4）異常mRNA的基本單位為核糖核苷酸，因此降解產(chǎn)物是4種核糖核苷酸．除SURF復(fù)合物外，科學(xué)家還發(fā)現(xiàn)了具有類似作用的其他復(fù)合物，他們被統(tǒng)稱為mRNA監(jiān)視系統(tǒng)，說(shuō)明mRNA監(jiān)視系統(tǒng)能夠阻止錯(cuò)誤基因產(chǎn)物的產(chǎn)生，避免可能具有潛在危害的蛋白的表達(dá)，保護(hù)自身機(jī)體．
故答案為：
（1）轉(zhuǎn)錄      核糖體           ①有T-A配對(duì)，②沒(méi)有
（2）替換      控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接
（3）肽鏈較短
（4）4種核糖核苷酸   阻止錯(cuò)誤基因產(chǎn)物的產(chǎn)生，避免可能具有潛在危害的蛋白的表達(dá)，保護(hù)自身機(jī)體

點(diǎn)評(píng)：本題考查了遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯，以及基因突變的有關(guān)知識(shí)，對(duì)于基因突變的概念、轉(zhuǎn)錄和翻譯過(guò)程、基因?qū)π誀畹目刂频睦斫獍盐罩�識(shí)點(diǎn)間的內(nèi)在聯(lián)系是本解題的關(guān)鍵，分析題干和題圖獲取信息，并利用相關(guān)信息和所學(xué)知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行推理的能力是本題考查的重點(diǎn)．