Question

20．細(xì)胞內(nèi)受損傷的線粒體可通過自噬作用被降解或清除．最新研究發(fā)現(xiàn)，大腦神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)的受損線粒體自噬異常，與帕金森病的發(fā)生密切相關(guān)．
（1）線粒體內(nèi)膜向內(nèi)折疊成嵴，其上分布著多種功能蛋白，參與有氧呼吸第三階段的生化反應(yīng)．人體吸收的絕大部分氧氣在該過程中被消耗，產(chǎn)生大量的ATP為生命活動提供能量．
（2）氧在被利用的過程中會產(chǎn)生氧自由基，使線粒體在利用氧的同時也不斷受到活性氧的損傷．當(dāng)損傷超過一定限度時，會引發(fā)線粒體自噬．Pk蛋白和Pa蛋白是帕金森病中與線粒體自噬相關(guān)的兩種蛋白，二者參與自噬過程如圖所示．

研究發(fā)現(xiàn)，當(dāng)線粒體損傷后，膜電位下降，引起Pk蛋白在外膜上的積累．Pk蛋白可與Pa蛋白相互作用，從而將Pa蛋白從細(xì)胞溶膠中招募到線粒體外膜上，為Pa蛋白選擇性降解線粒體提供信號．Pk-Pa蛋白復(fù)合物使得受損線粒體被泛素蛋白標(biāo)記，被標(biāo)記的線粒體由雙層膜包裹，形成自噬小體，自噬小體最終與溶酶體融合，被其中的水解酶降解，這一融合過程與生物膜的流動性有關(guān)．
（3）上述研究為開發(fā)治療帕金森病的藥物提供了新的靶點，該藥物可能通過下列哪種方式緩解神經(jīng)細(xì)胞的損傷和死亡．c
a．促進正常線粒體的自噬           b．抑制正常線粒體的自噬
c．促進受損線粒體的自噬           d．抑制受損線粒體的自噬
（4）為實現(xiàn)上述方式，你所想到的可能的方法是提高Pk蛋白和Pa蛋白的表達水平．

Answer 1

分析 有氧呼吸

階段	場所	物質(zhì)變化	產(chǎn)能情況
第一階段	細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)	C6H12O6$\stackrel{酶}{→}$2丙酮酸+4[H]+能量	少量能量
第二階段	線粒體基質(zhì)	2丙酮酸+6H2O$\stackrel{酶}{→}$6CO2+20[H]+能量	少量能量
第三階段	線粒體內(nèi)膜	24[H]+6O2$\stackrel{酶}{→}$12H2O+能量	大量能量

解答 解：（1）線粒體內(nèi)膜向內(nèi)折疊形成嵴，由于線粒體內(nèi)膜是有氧呼吸第三階段的場所，因此其上分布著多種功能蛋白．人體吸收的絕大部分氧氣在該過程中被消耗，產(chǎn)生大量的ATP為生命活動提供能量．
（2）分析圖解可知，Pk蛋白可與Pa蛋白相互作用，從而將Pa蛋白從細(xì)胞溶膠中招募到線粒體外膜上，為Pa蛋白選擇性降解線粒體提供信號．Pk-Pa蛋白復(fù)合物使得受損線粒體被泛素蛋白標(biāo)記，被標(biāo)記的線粒體由雙層膜包裹，形成自噬小體，自噬小體最終與溶酶體融合，被其中的水解酶降解，這一融合過程與生物膜的流動性有關(guān)．
（3）上述研究為開發(fā)治療帕金森病的藥物提供了新的靶點，該藥物可能通過促進受損線粒體的自噬的方式緩解神經(jīng)細(xì)胞的損傷和死亡．
（4）為實現(xiàn)上述方式，可以提高Pk蛋白和Pa蛋白的表達水平，從而促進受損線粒體的自噬．
故答案為：
（1）嵴    三    ATP
（2）線粒體外膜上    泛素    溶酶體    流動性    
（3）c
（4）提高Pk蛋白和Pa蛋白的表達水平

點評 本題考查了細(xì)胞呼吸的有關(guān)知識，要求考生能夠識記有氧呼吸三個階段的物質(zhì)變化、發(fā)橫場所以及生理作用等，再結(jié)合題圖信息準(zhǔn)確答題，難度適中．