Question

10．如圖A所示為人體內(nèi)苯丙氨酸與酪氨酸的代謝途徑，圖中的數(shù)字分別代表三種酶．

（1）人體內(nèi)環(huán)境中的酪氨酸除圖A中所示的來源外，還可以來自于食物．
（2）若酶①由n個氨基酸組成，則酶①基因的堿基數(shù)目不能少于6n．合成酶①的過程中至少脫去了n-1個水分子．
（3）圖B所示Ⅱ-1因缺乏圖A中的酶①而患有苯丙酮尿癥，Ⅱ-3因缺乏圖A中的酶②而患有尿黑酸尿癥，Ⅱ-4不幸患血友病（上述三種性狀的等位基因分別用Pp、Aa、Hh表示）．一號和二號家庭均不攜帶對方家庭出現(xiàn)的遺傳病基因．Ⅰ-3個體涉及上述三種性狀的基因型是PPAaX^HX^h．
（4）Ⅱ-3已經(jīng)懷有身孕，如果她生育一個女孩，健康的概率是1；如果生育一個男孩，健康的概率是0.75．

Answer 1

分析 分析圖A：圖A所示為人體內(nèi)苯丙氨酸與酪氨酸的代謝途徑，人體內(nèi)環(huán)境中氨基酸的來源有食物、蛋白質(zhì)分解和轉(zhuǎn)氨基作用形成3個來源．在基因的表達過程中，基因的堿基數(shù)目：mRNA的堿基數(shù)目：肽鏈中的氨基酸數(shù)目=6：3：1．
分析圖B：圖B一號家庭正常的雙親生了一個有苯丙酮尿癥病的女兒，說明苯丙酮尿癥是常染色體隱性遺傳病；二號家庭正常的雙親生了一個有尿黑酸尿癥病的女兒，說明尿黑酸尿癥也是常染色體隱性遺傳�。谎�友病是伴X染色體隱性遺傳�。�

解答 解：（1）人體內(nèi)環(huán)境中氨基酸的來源有三個：食物、蛋白質(zhì)分解和轉(zhuǎn)氨基作用形成．所以酪氨酸除圖A中所示的來源外，還可以來自于食物．
（2）已知基因的堿基數(shù)目：mRNA的堿基數(shù)目：肽鏈中的氨基酸數(shù)目=6：3：1，所以酶①基因的堿基數(shù)目至少為6n個或3n對．在氨基酸脫水縮合形成蛋白質(zhì)的過程中，脫去的水分子數(shù)=氨基酸數(shù)-肽鏈數(shù)=n-1．
（3）分析系譜圖，判斷遺傳方式．Ⅰ-1和Ⅰ-2都不患苯丙酮尿癥，但他們卻有一個患此病的女兒，說明苯丙酮尿癥的遺傳方式是常染色體隱性遺傳；同理尿黑酸尿癥的遺傳方式也是常染色體隱性遺傳；而血友病是伴X染色體隱性遺傳�。�結(jié)合題中所給的信息“一號和二號家庭均不攜帶對方家庭出現(xiàn)的遺傳病基因”可知Ⅰ-3個體的基因型是PPAaX^HX^h．
（4）由以上分析可知：Ⅱ-2的基因型為AAP_-X^HY（$\frac{1}{3}$AAPPX^HY，$\frac{2}{3}$AAPpX^HY），Ⅱ-3的基因型為aaPPX^HX_{^_}（$\frac{1}{2}$aaPPX^HX^H，$\frac{1}{2}$aaPPX^HX^h）．可見他們生育一個女孩健康的概率是1；如果生育一個男孩，患病的概率是$\frac{1}{2}×\frac{1}{2}$=$\frac{1}{4}$，所以正常的概率為1-$\frac{1}{4}$=$\frac{3}{4}$（0.75）．
故答案是：
（1）食物
（2）6n個或3n對    n-1
（3）PPAaX^HX^h
（4）1    0.75

點評 本題考查伴性遺傳、蛋白質(zhì)的合成的相關知識點，意在考查學生對所學知識的理解與掌握程度，培養(yǎng)了學生分析圖表、獲取信息、解決問題的能力．