Question

【題目】家族性高膽固醇血癥（FH）可以引起嚴(yán)重的動(dòng)脈阻塞，患者通常20歲前后死于心臟病發(fā)作。

（1）膽固醇是合成性激素的前體物質(zhì)，在人體內(nèi)還參與血漿中脂質(zhì)的運(yùn)輸，所以內(nèi)環(huán)境中膽固醇含量的_____________是機(jī)體進(jìn)行正常生命活動(dòng)的必要條件。

（2）膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性直接影響膽固醇的含量。研究脂蛋白（LDL）對(duì)HMG CoA活性的影響，培養(yǎng)液中分別加入無(wú)LDL的血清、含LDL的血清，培養(yǎng)取自健康個(gè)體成纖維細(xì)胞，結(jié)果如圖甲。該實(shí)驗(yàn)結(jié)果表明__________________________________。

（3）進(jìn)一步研究脂蛋白（LDL）對(duì)FH患者體內(nèi)HMG CoA活性的影響，研究人員將健康人和FH患者的成纖維細(xì)胞在血清培養(yǎng)液中培養(yǎng)六天（相當(dāng)于圖乙中的0h）后，轉(zhuǎn)入去除LDL的血清培養(yǎng)液中培養(yǎng)，結(jié)果如圖乙。

①由圖乙可知，LDL對(duì)FH患者膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性_________________。

②培養(yǎng)液中LDL通過(guò)胞吞方式被吸收進(jìn)入健康者成纖維細(xì)胞發(fā)揮作用，但不能進(jìn)入FH患者成纖維細(xì)胞，推測(cè)可能的原因是：FH患者細(xì)胞膜上缺少LDL的____________，導(dǎo)致LDL不能被識(shí)別。

③為驗(yàn)證上述推測(cè)，研究者進(jìn)一步研究，實(shí)驗(yàn)處理及結(jié)果如圖丙。你認(rèn)為該實(shí)驗(yàn)結(jié)果是否支持上述推測(cè)？作出判斷的依據(jù)是什么？ ____________________________________。

（4）綜合上述實(shí)驗(yàn)，從細(xì)胞代謝角度分析，FH患者膽固醇含量高的原因是__________。

Answer 1

【答案】穩(wěn)態(tài) LDL抑制膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性 無(wú)顯著影響 受體 支持；甲組125ILDL結(jié)合量大于乙組，甲組125ILDL結(jié)合量大于丙組 FH（高膽固醇血癥）細(xì)胞膜上缺少LDL的受體，不能吸收LDL，HMG CoA（膽固醇合成酶）活性高，合成的膽固醇多

【解析】

膽固醇：構(gòu)成細(xì)胞膜的重要成分，參與血液中脂質(zhì)的運(yùn)輸。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：?jiǎn)螌幽ふ郫B體，是細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的合成和加工，以及脂質(zhì)合成的車間。

（1）膽固醇是合成性激素的前體物質(zhì)，在人體內(nèi)還參與血漿中脂質(zhì)的運(yùn)輸，所以內(nèi)環(huán)境中膽固醇含量的穩(wěn)態(tài)是機(jī)體進(jìn)行正常生命活動(dòng)的必要條件。

（2）膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性直接影響膽固醇的含量。研究脂蛋白（LDL）對(duì)HMG CoA活性的影響，培養(yǎng)液中分別加入無(wú)LDL的血清、含LDL的血清，培養(yǎng)取自健康個(gè)體成纖維細(xì)胞，分析圖甲可知：含LDL的血清組HMG CoA蛋白活性下降速度比無(wú)LDL血清組快，表明LDL抑制膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性。

（3）進(jìn)一步研究脂蛋白（LDL）對(duì)FH患者體內(nèi)HMG CoA活性的影響，研究人員將健康人和FH患者的成纖維細(xì)胞在血清培養(yǎng)液中培養(yǎng)六天（相當(dāng)于圖乙中的0h）后，轉(zhuǎn)入去除LDL的血清培養(yǎng)液中培養(yǎng)，①由圖乙可知，FH患者體內(nèi)的HMG CoA蛋白活性居高不下，而正常對(duì)照組HMG CoA蛋白活性升高，說(shuō)明LDL對(duì)FH患者膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性無(wú)顯著影響。

②培養(yǎng)液中LDL通過(guò)胞吞方式被吸收進(jìn)入健康者成纖維細(xì)胞發(fā)揮作用，但不能進(jìn)入FH患者成纖維細(xì)胞，胞吞過(guò)程中需要細(xì)胞膜表面是受體識(shí)別，才能形成囊泡，推測(cè)可能的原因是：FH患者細(xì)胞膜上缺少LDL的受體，導(dǎo)致LDL不能被識(shí)別。

③為驗(yàn)證上述推測(cè)，研究者進(jìn)一步研究，分析圖丙的實(shí)驗(yàn)處理及結(jié)果可知：甲組125ILDL結(jié)合量大于乙組，甲組125ILDL結(jié)合量大于丙組；上述推測(cè)中FH（高膽固醇血癥）細(xì)胞膜上缺少LDL的受體，不能吸收LDL，HMG CoA（膽固醇合成酶）活性高，合成的膽固醇多，實(shí)驗(yàn)結(jié)果與預(yù)期相符，故支持上述推測(cè)。

（4）結(jié)合上述實(shí)驗(yàn)分析， FH患者膽固醇含量高的原因可能是FH（高膽固醇血癥）細(xì)胞膜上缺少LDL的受體，導(dǎo)致其不能識(shí)別并不能吸收LDL，HMG CoA（膽固醇合成酶）活性高，合成的膽固醇多，使FH患者膽固醇含量高。