Question

2．我國是世界上第一個人工合成結(jié)晶胰島素的國家．胰島素對于糖尿病，特別是胰島素依賴性糖尿病的治療至關(guān)重要．其合成過程如下：剛合成的多肽稱前胰島素原，在信號肽酶的作用下，前胰島素原的信號肽被切除，而成為胰島素原．最后胰島素原通過蛋白酶的水解作用生成胰島素和一個多肽C（如圖所示）．請回答問題：
（1）前胰島素原可與雙縮脲試劑產(chǎn)生顏色反應，前胰島素原水解所需的水中的氫用于形成-NH₂和-COOH．
（2）胰島素形成過程復雜，但從終產(chǎn)物來看還是由51個氨基酸經(jīng)脫水縮合的方式形成兩條肽鏈，這兩條肽鏈通過一定的化學鍵，如圖中的-S-S-相互連接在一起而形成．這些氨基酸形成蛋白質(zhì)后，相對分子質(zhì)量比原來減少了888．
（3）從前胰島素原的形成到最終生成胰島素來看有核糖體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體（細胞器）直接參與了此過程．
（4）從理論上講，糖尿病患者胰島B細胞損壞，前胰島素原、胰島素原會進入人體內(nèi)環(huán)境中成為抗原而引發(fā)免疫反應，此種情況稱為自身免疫疾�。�

Answer 1

分析 1、氨基酸在核糖體中通過脫水縮合形成多肽鏈，而脫水縮合是指一個氨基酸分子的羧基和另一個氨基酸分子的氨基相連接，脫出一分子水后形成肽鍵將兩個氨基酸連接起來的過程；氨基酸形成多肽過程中的相關(guān)計算：肽鍵數(shù)=脫去水分子數(shù)=氨基酸數(shù)一肽鏈數(shù)，蛋白質(zhì)的相對分子質(zhì)量=氨基酸數(shù)目×氨基酸平均相對分子質(zhì)量一脫去水分子數(shù)×18．
2、分泌蛋白是在細胞內(nèi)合成后分泌到細胞外起作用的蛋白質(zhì)，其合成、加工和運輸過程是：最初是在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的核糖體中由氨基酸形成肽鏈，肽鏈進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)進行加工，形成有一定空間結(jié)構(gòu)的蛋白質(zhì)由囊泡包裹著到達高爾基體，高爾基體對其進行進一步加工，然后形成囊泡運至細胞膜，經(jīng)細胞膜分泌到細胞外．該過程消耗的能量由線粒體提供．
3、蛋白質(zhì)與雙縮脲試劑反應呈紫色．
4、自身免疫病是指免疫系統(tǒng)異常敏感，反應過度，將自身物質(zhì)當作外來異物進行攻擊而引起的疾�。�

解答 解：（1）前胰島素原中含有肽鍵，可與雙縮脲試劑產(chǎn)生顏色反應，由氨基酸經(jīng)脫水縮合形成前胰島素原的過程中，脫去的水中的氫來自氨基酸的-NH₂和-COOH，反之，前胰島素原水解所需的水中的氫用于形成-NH₂和-COOH．
（2）胰島素分子由51個氨基酸經(jīng)脫水縮合的方式形成兩條肽鏈，這兩條肽鏈通過一定的化學鍵，如圖中的-S-S-相互連接在一起而形成；這些氨基酸形成蛋白質(zhì)后，相對分子質(zhì)量比原來減少的質(zhì)量=脫去的水分子質(zhì)量+形成3個二硫鍵失去的質(zhì)量=（51-2）×18+6=888．
（3）前胰島素原是由氨基酸在核糖體中經(jīng)脫水縮合反應形成的，由前胰島素原最終生成胰島素的過程需要內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體的加工和修飾．
（4）糖尿病患者胰島B細胞損壞會使前胰島素原和胰島素原進入人體內(nèi)環(huán)境中，并且人體會將前胰島素原和胰島素原當作外來異物而進行攻擊，從免疫學上看，進入人體內(nèi)環(huán)境中的前胰島素原和胰島素原是抗原，會成為抗原而引發(fā)免疫反應，此種情況稱引起的免疫失調(diào)病為自身免疫疾病．
故答案為：
（1）雙縮脲-NH₂和-COOH　
（2）脫水縮合　化學鍵-S-S-888　
（3）核糖體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體
（4）抗原   自身免疫

點評 本題結(jié)合胰島素的形成過程，考查蛋白質(zhì)的合成和功能、氨基酸的脫水縮合的知識，考生識記蛋白質(zhì)的功能和氨基酸脫水縮合的過程、掌握氨基酸脫水縮合過程中的相關(guān)計算是解題的關(guān)鍵．